A szívdaganatok ritkák, és általában sok kihívást jelentenek a diagnózis során. Osztva vannak elsődleges és másodlagos (metasztatikus).
A primer szívdaganatok prevalenciája 0,001-0,03%. A szívet érintő elsődleges daganatok 75%-a jóindulatú, és a myxoma a leggyakoribb változat, amely az esetek 50%-át teszi ki.
Az esetek fennmaradó 25%-ában rosszindulatú szívdaganatokról van szó – leggyakrabban szívdaganatokról szarkómák.
A másodlagos daganatok 20-40-szer gyakoribbak, mint az elsődleges daganatok és a rák bármely formájában szenvedő betegek akár 15%-ánál is találnak áttétet a szívben. A metasztatikus daganatok általában tüdő-, emlő-, veserákból, melanómákból és limfómákból származnak.
Myxoma a felnőtt betegek leggyakoribb jóindulatú daganata. A szívet érintő összes daganat 25%-át teszi ki. Gyakrabban fordul elő nőknél, a 40-60 év közötti korosztályban. Kimutatták, hogy a myxomák származnak differenciálatlan és totipotens mezenchimális őssejtekből. Az esetek 75%-ában a myxomák a bal pitvarban találhatók (kb foramen ovale), 20%-ban a jobb pitvarban, a fennmaradó 5%-ban pedig a szívkamrákban.
A myxomák általában egy keskeny tapadási alappal rendelkeznek (ezt lábnak vagy kocsánynak nevezik) a szív falához. Összetételük heterogén, vérzéses, nekrózisos, cisztás, fibrózisos és meszesedéses területekből áll. A myxómák körülbelül 7-10%-ában figyelhető meg a familiaritás, ami a legkifejezettebb a a komplexum tovább Carney.
Ez a szindróma egy autoszomális domináns genetikai betegség, amelyet a többszörös jóindulatú daganatok (többszörös neoplázia). Többszörös myxomák képződésével nyilvánul meg a szív régiójában, beleértve a szívt. és extracardialis myxomák (emlő, bőr), schwannómák, kóros bőrpigmentáció és endokrin túlműködés vagy endokrin daganatok együtt létezhetnek.
A myxomában szenvedő betegek általában tünetmentesek, és a daganatot véletlenül fedezik fel az echokardiográfia során. Ha a tünetek jelen vannak, a nehézlégzés a vezető, és különösen nehézlégzés, ami felerősödik, ha a beteg bal oldali helyzetben van vagy feláll. A myxomával kapcsolatos klinikai tünetek többsége a mitrális billentyű elzáródásából ered.ájulás, nehézlégzés és tüdőödéma.
Lipomák a második leggyakoribb primer daganat, és általában a subepicardiumban, a bal kamrában, a jobb pitvarban és a pitvari septumban találhatók. A lipomák gyakran tünetmentesek, bár szívritmuszavarokat, a vezetési rendszer zavarait és szívelégtelenség tüneteit okozhatják, különösen, ha nagyra nőnek.
Az interatrialis septum lipomatózus hipertrófiája a hiperplázia (megnagyobbodás) és a zsírszövet felhalmozódása a pitvari sövényen. Ez a változat elsősorban az idős betegeket és az elhízott férfiakat érinti.
Rhabdomyoma a leggyakoribb gyermekkori szívdaganat. A rhabdomyomák általában többszörösek, és a szív jobb és bal kamráit egyaránt érintik. Ez a daganatcsoport mechanikai szövődményeket okozhat, például a jobb kamrai kiáramlási traktus elzáródását. A rhabdomyomákra jellemző, hogy lehetséges hogy a születés után spontán visszafejlődjön.
A fibroma gyermekkorban a második leggyakoribb szívdaganat, bár felnőtt betegeket is érinthet. A miómák intramurális daganatok, amelyek elsősorban a szív bal kamrájában, főként az interventricularis septumban helyezkednek el, és gyakran összetéveszthetők hipertrófiás kardiomiopátiával vagy apikális thrombusszal.
A szívdaganatok klinikai megnyilvánulásait négy kategóriába sorolják: szisztémás megnyilvánulások, embóliás események, kardiális megnyilvánulások és áttétek okozta megnyilvánulások.
Szisztémás megnyilvánulások és a laboratóriumi leletek hasonlíthatnak a vasculitisre és a kötőszöveti betegségekre, és megnehezíthetik a helyes diagnózist.
A betegeknek megmagyarázhatatlan lázuk, fáradtságuk, ízületi fájdalommyalgia és Raynaud-jelenség. A laboratóriumi vizsgálatok feltárhatják anémiamegnövekedett fehérvérsejtek és vérlemezkék száma, thrombocytopenia, hipergammaglobulinémia és megnövekedett eritrocita ülepedési sebesség.
A szisztémás megnyilvánulások hátterében a daganatsejtek különféle faktorok szekréciója áll, mint pl interleukin 6 és endotelin. A szívdaganatok okai lehetnek a tüdő- ill perifériás embólia daganatsejtek embóliája vagy a felületükön képződő trombusok miatt.
Ami a kardiális megnyilvánulásokat illeti, elsősorban az anatómiai elhelyezkedéstől, a daganat méretétől és a szomszédos szövetek infiltrációjától függenek, nem pedig a daganat szövettani típusától. A szív megnyilvánulásait okozhatja a jobb kamrai kimenet vagy a szívbillentyű közvetlen elzáródása, a koszorúér áramlás megszakadása, szívritmuszavarok megjelenésének kiváltó oka vagy vezetési zavarok, vagy szívburok effúzió indukciójának oka lehet.
A diagnózis echokardiográfiával, a mellkas multidetektoros komputertomográfiájával és rezonanciával történik. A jóindulatú primer szívdaganatok kezelése az műtéti reszekcióa beavatkozás sürgősségét a beteg tünetei és a daganat típusa határozza meg.
Referenciák:
Braunwald-féle szívbetegség: A szív- és érrendszeri orvoslás tankönyve – Szívdaganatok
