Eisenmenger szindróma (Eisenmenger) olyan tünetek kombinációja, amelyek ennek következtében jelentkeznek veleszületett szívbetegség, jelentős anatómiai sönttel haladva. A szindróma hemodinamikáját az L-D shunt megfordítása jellemzi, amely a szisztémás és a pulmonális keringés közötti nagy kommunikációval következik be.
A szindróma kialakulása szisztémás terheléshez vezet a pulmonalis vaszkuláris ágyon, ami végül rögzített súlyos pulmonális hipertónia és fokozott pulmonalis vaszkuláris rezisztencia (PVR). A megnövekedett pulmonalis vaszkuláris rezisztencia felelős azért, hogy a balról jobbra irányú shunt jobbról balra söntté alakul, ami jelentős hipoxémiát és központi cianózis.
Bármilyen szívelégtelenség, amely a pulmonális hipertónia kialakulásával fordul elő, Eisenmenger-szindrómát okozhat. Ez gyakran megfigyelhető pitvari septum defektusban (ASD), kamrai septum defektusok (VSD)atrioventricularis septum defektusok (AVSD) és a perzisztáló ductus arteriosus (PDA).
Bonyolultabb és összetettebb elváltozásokban is előfordulhat, mint pl Fallot javítatlan tetralógiája (ToF). Korai korrekció nélkül a balról jobbra irányú sönt megfordítása kétirányú vagy jobbról balra irányú sönthöz vezethet.
A szindróma patofiziológiájában három folyamat vesz részt: érszűkületa pulmonalis értónus kiegyensúlyozatlansága miatt, majd érrendszeri átépülés a pulmonalis erek simaizomzatának elszaporodása miatt és végül trombózisamelyet a mechanikai igénybevétel és az érágyban kialakuló trombotikus tömegek autochton kialakulása okoz.
Ezek a mechanizmusok felelősek a magas BSS fokozatos kialakulásáért, a pulmonalis hypertonia rögzítéséért, és végül a D-L (pulmonalis-szisztémás) shunt megfordításáért. A legtöbb betegnél mérik szupraszisztémás pulmonális hipertónia, azaz a pulmonalis artériában nagyobb a nyomás, mint az aortában.
A tünetek ismert veleszületett szívbetegségben szenvedő betegeknél észlelhetők. Ez egy fő tünet nehézlégzés nál nél erőfeszítésamikor a szervezet oxigénigénye megnő. Egyéb gyakori panaszok közé tartozik a pretibiális vagy ascites formájában jelentkező duzzanat, amely a szervezetben nagyobb mennyiségű folyadék visszatartásának eredménye. Megnyilvánulása lehet ájulás, különösen guggoló helyzetből felálláskor, szívdobogás ill. hemoptysis – vér ürítése a köpetben.
A krónikus hipoxémiából eredő vörösvérsejt-térfogat-növekedés miatt a betegeknél a következő tünetek is jelentkezhetnek policitémia és megnövekedett vér viszkozitása. Szédüléssel, fejfájással, látászavarokkal, stroke-kal jelennek meg. Ez utóbbi mind az embóliás események, mind egy olyan ritka állapot következménye, mint például a tályogüreg kialakulása az agy régiójában.
A központi cianózis felelős a szindróma dermatológiai megnyilvánulásaiért, amelyek kifejeződnek livedo reticularismély akrocianózis, dob ujjai, ritkábban ischaemiás bőrfekély. A jobb felső kvadránsban az ascites és a tapintásra fellépő érzékenység a máj pangása és az epehólyag patológiája miatt jelentkezik.
A diagnózis különösen egyszerű, különösen akkor, ha a kórelőzményben veleszületett szívbetegség szerepel. Az ASD-re, VSD-re és PDA-ra jellemző auscultatory lelet jelentősen megváltozik a pulmonalis hypertonia megjelenésével és a szindróma realizált hemodinamikájával. Eisenmenger.
A BH-ra jellemző auskultációs leletek közé tartozik ékezetes P2, pulmonalis szisztolés kattanás kilökődéskor a BA dilatációjából, p. maximális a II bal oldali bordaköz. Még mindig elkapják őket holoszisztolés relatív tricuspidalis regurgitációs zörej p. maximum IV, V bal oldali bordaközben, pane pulmonalis diasztolés zörej relatív tüdőelégtelenségből (zaj Graham-Acél). Az elektrokardiogram különösen reprezentatív, egyesíti a szív jobb felét terhelő kritériumokat. Az elektromos tengely jobbra eltért, teljes vagy hiányos DBB van, a DP-n terhelésre utaló jel, ill. DC hipertrófia.
Az echokardiográfia továbbra is a standard a veleszületett szívbetegség anatómiájának tisztázására és a hemodinamika értékelésére. Invazív vizsgálat jobb szív katéterezéssel Egyes betegeknél megfelelő vizsgálat a shunt reverzibilitásának bizonyítására, értágító teszt után. Ezeknél a betegeknél a műtéti korrekció, bár későbbi szakaszban, a kezelés alternatívája.
Az Eisenmenger-szindrómás betegek kezelése tüdővazodilatátorokkal végzett gyógyszeres kezelést foglal magában. Haladó esetekben magában foglalja tüdő-szív transzplantáció vagy tüdőtranszplantáció és a defektus megszüntetése. Ennek a betegpopulációnak a nyomon követése jellemzően a veleszületett szívfejlődési rendellenességek és a pulmonalis hipertónia kezelésére szakosodott központokban történik.
Referenciák:
Országos Orvostudományi Könyvtár – Eisenmenger-szindróma
Kardiológia, Prof. R. Tarnovska
