Elsődleges petefészek – petefészek-elégtelenség olyan betegségek skálája, amelyek nem csak érintik termékenység nőknél, hanem hozzájárulnak a halálozás megnövekedett kockázatához és különböző állapotok kialakulásához, amelyek a megfelelő szintű ösztrogén. Ezt a betegségspektrumot korábban korai petefészek-elégtelenségnek nevezték. Ez a kifejezés azonban pontatlan, mert a károsodás mértéke a petefészkek és funkciójuk idővel változhat.
Az elsődleges petefészek-elégtelenség általában 40 év alatti betegeknél fordul elő. A diagnózis a jelenlétében történik amenorrhoea – a menstruáció hiánya4-6 hónapon belül tartó, megnövekedett szérumkoncentrációval kombinálva follikulus stimuláló hormon – FSH és csökkent szintje ösztradiol, amelyeket a vérvizsgálatok során figyelnek meg. Az elsődleges petefészek-elégtelenség eltér a a menopauza amiatt, hogy az első állapot megőrzi a függvény változékonyságát a petefészkek és őstüszők. Ezzel szemben a menopauza idején az elsődleges tüszők kimerülnek, ami a termelés teljes leállásához vezet. a menstruáció és a menstruációs ciklus.
Milyen körülmények növelik a petefészek-tartalék kimerülésének kockázatát?
A glikoprotein inhibin kulcsszerepet játszik a petefészek tüszők kialakulásában és fejlődésében a negatív visszacsatolási szabályozás révén. FSH. Az inhibingén mutációját figyelték meg olyan betegeknél, akiknél primer petefészek-elégtelenség.
Egyes esetekben a petefészek tartalékának kimerülése az immunmechanizmusok szabályozási zavara miatt következik be. A pontos mechanizmus még nem teljesen ismert. Az elsődleges petefészek-elégtelenség eseteinek 4-30%-ának patogenezisében autoimmun mechanizmusok vesznek részt. Az autoimmun etiológiára utaló jelek a lymphocytás oophoritis jelenléte és a petefészek autoantitestek.
A szteroid hormontermelő sejtek elleni autoantitestek gyakoriak azoknál a betegeknél, akiknél elsődleges petefészek-elégtelenség társul Addison. Autoimmun oophoritisben a nyirokrendszeri infiltráció a másodlagos és antrálisra korlátozódik tüszők, amelyben theca sejtek figyelhetők meg. Ez arra utal, hogy a szteroid hormonokat termelő sejtek expresszálják az általuk stimulált antigéneket az immunválasz.
Az I. és II. típusú autoimmun poliglanduláris szindróma néven ismert kapcsolódó endokrin diszfunkció az elsődleges petefészek-elégtelenségben szenvedő betegek körülbelül 3%-ánál fordul elő. Az I-es típusú szindróma egy ritka autoszomális recesszív rendellenesség, amely gyakrabban fordul elő kisgyermekeknél. Több szervspecifikus autoimmunitás jellemzi a kulcsfontosságú intracelluláris enzimek elleni különböző autoantitestek képződése miatt. Elsődleges petefészek-elégtelenség, amely elsődleges formájában figyelhető meg amenorrhoea ezeknek a betegeknek 60%-ában alakul ki.
A II-es típusú szindróma autoszomális domináns betegség, és a betegek 4%-ánál ivarmirigy-elégtelenséggel jár. Az Addison-kór az autoimmun poliglanduláris szindróma mindkét típusának összetevője. Primer petefészek-elégtelenség az Addison-kórban szenvedő betegek körülbelül 10%-ánál fordul elő. Az esetek 2-10%-ában kimerült petefészek-tartalék a mellékvesék elleni autoimmunitás jelei figyelhetők meg. Megosztott autoantigének jelenléte között a petefészkek és a mellékvesék, magyarázhatja a petefészek-elégtelenség és az Addison-kór összefüggését.
Számos más autoimmun betegség társul a petefészek tartalékának kimerülésével. Közülük vezető helyet foglal el hypothyreosis. Mind az endokrin, mind a nem endokrin betegségek társulnak az állapothoz:
- alulműködés;
- hypoparathyreosis;
- 1-es típusú cukorbetegség;
- Krónikus candidiasis;
- idiopátiás thrombocytopeniás purpura;
- Vitiligo;
- Alopecia;
- Autoimmun hemolitikus anémia;
- Veszélyes vérszegénység;
- Szisztémás lupus erythematosus;
- Rheumatoid arthritis;
- Crohn-betegség;
- Sjögren-szindróma.
Autoimmun petefészek-elégtelenség esetén megnövekedett szérumszint a gonadotrop hormonok eredményei petefészek tüsző működési zavaraés nem attól follikuláris kimerülés. A nyirokrendszeri infiltráció a másodlagos és antrális tüszőkre korlátozódott, míg az őstüszőkben nem figyeltek meg változást.
Referenciák:
