Mi a májelégtelenség?
Májelégtelenség akkor fordul elő, ha a máj nem működik elég jól ahhoz, hogy ellátja funkcióit. Ezek közül pár funkciókat magában foglalja a véralvadási faktorok szintézisét, a fehérjék termelését, a káros anyagcseretermékek méregtelenítését és az epe kiválasztását.
Májelégtelenség esetén lényegében a máj összes funkciója károsodik, és az állapot tünetei e funkciók hiányához kapcsolódnak. Májelégtelenség léphet fel miatt különböző okok mint a hepatitis B, hepatitis C, alkoholizmus, paracetamol túladagolás.
Az akut májelégtelenség a májfunkció elvesztése, amely gyorsan bekövetkezik (napokig vagy hetekig) általában olyan személynél, aki nem szenved májbetegségben. A krónikus májelégtelenség a májfunkciók fokozatos romlása (gyakrabban fordul elő cirrhosis hátterében) több mint hat hónapig.
Mik a májelégtelenség tünetei?
Vérzés – a máj véralvadási faktorokat szintetizál a véralvadáshoz. Ezenkívül a K-vitamin-függő véralvadási faktorok különösen érintettek a K-vitamin csökkent felszívódása miatt, amely májbetegségben fordul elő. Ennek eredményeként a betegek könnyen zúzódásokat okozhatnak, és emelkedett protrombinidővel (PT) és INR-rel (nemzetközi normalizált arány) fordulhatnak elő.
Ödéma és ascites – a máj szintetizálja a szervezet szinte valamennyi plazmafehérjét, enélkül a vér onkotikus nyomása leesik, és a folyadék az erekből az extracelluláris térbe távozik, ami ödémához vezet. Ezenkívül a cirrhosis növeli a vaszkuláris ellenállást a véráramlással szemben a portális vénában (v. portae), amely portális hipertóniát okoz. A portális véna magas vérnyomása miatt még több folyadék szivárog ki belőle, ami hozzájárul az asciteshez.
Emésztőrendszeri vérzés – A portális hipertónia varixokhoz (a nyelőcsővénák tágulásához) is vezethet, amelyek felszakadhatnak és vérezhetnek. Ez a véralvadási faktorok csökkenése miatti általános vérzési tendenciával is párosul.
Fetor hepaticus (fetor hepaticus, széklet/édes szagú lehelet) – ez a májelégtelenség késői jele, és vélhetően a tioloknak (kéntartalmú vegyületek) és kisebb mértékben a leheletben lévő acetonnak köszönhető. A tiolok felhalmozódnak a vérben, mivel a portális vénás hipertónia portoszisztémás sönthez vezet, ami azt jelenti, hogy a bélből felszívódó tiolok egy része kikerül a first-pass metabolizmusból (a gyógyszerek vagy vegyi anyagok metabolizmusa a májban vagy a bélben, mielőtt a szisztémás keringésbe jutna). A megemelkedett acetonszint a megnövekedett zsírsav-lebontás következménye, ami a glükoneogenezis és a glikogén-raktározás károsodására adott válasz.
Sárgaság – a sérült hepatociták kevésbé képesek konjugálni a bilirubint (vízoldhatóvá teszik) és kiválasztani az epeutakba, ami magas bilirubinszinthez vezet a vérben, ami viszont a bőrben és a sclerában való lerakódásához vezet. sárga típusú.
Hepatikus encephalopathia – a károsodott májsejtek nem metabolizálják hatékonyan a nitrogéntartalmú salakanyagokat, és a bélből felszívódó nitrogéntartalmú hulladékok egy része a vena cava inferiorba kerül.inferior vena cava) a portális véna hipertónia miatt. Ennek eredményeként megemelkedik a vér ammóniaszintje, és az ammónia átjut a vér-agy gáton, ahol az asztrociták metabolizálják glutaminná. A glutamin növeli az ozmotikus nyomást az agyban, ami agyödémához vezet. A hepatikus encephalopathia klasszikus tünete a nyilvánvaló zavartság, izgatottság és hányás mellett az asterixis (májbillentyű, végtagremegés).
Referenciák:
1. Nemzeti Biotechnológiai Információs Központ (NCBI). Májelégtelenség
2. TeachMePhysiology. Fehérje- és ammóniaanyagcsere a májban
3. UpToDate. Akut májelégtelenség felnőtteknél
