Diffúz idiopátiás csontváz hyperostosis (Diffúz idiopátiás csontváz hyperostosis – DISH) vagy betegsége Forestiera szalagok, inak és ízületi kapszulák meszesedése és csontosodása jellemzi – elsősorban a gerincoszlop területén, de nem csak.
A betegség gyakrabban fordul elő férfiaknál, mint nőknél, körülbelül 2:1 arányban. Diffúz hyperostosis gyakrabban figyelhető meg túlsúlyos, cukorbetegség, hyperlipidaemia, köszvény, hyperinsulinaemia, magas vérnyomás, ischaemiás szívbetegség esetén, valamint az izoretinol ill. A vitamin (amikor felhalmozódik a szervezetben – hipervitaminózis). Szintén fontos a gyulladásos mediátorok és prosztaglandinok felszabadulása, amelyek tovább serkentik az oszteogenezist a szervezet krónikus gyulladásaiban.
Léteznek tünetmentes formák és súlyos, fogyatékosságot okozó megnyilvánulásúak is.
A betegség lassan, homályosan kezdődik, javuló időszakokkal és a tünetek súlyosbodásával. Lehetséges, hogy az izommerevséget nem kíséri fájdalom. A panaszok kezdetén radiológiai elváltozások hiányoznak. Fokozatosan felerősödnek ezek a panaszok, és a gerinc minden részére kiterjedhetnek. A jellegzetes radiológiai változások is lassan kialakulnak.
A gerincet borító elülső hosszanti szalag a szokásos első érintettségi hely. A betegség tünetei leggyakrabban 50 éves kor után tűnnek ki. Az alsó nyaki-nyaki szegmensek a gerincoszlop leggyakrabban érintett területei, míg a felső szegmensek érintettsége ritkább, de a tünetek a dysphagia.
Az alsó nyaki régió érintettsége a nyak jellegzetes mozdulatlanságához vezet, ami a betegeket konzultációra készteti.
A betegség leggyakrabban megfigyelt tünetei a következők: neurovaszkuláris kompressziómozgáskorlátozás, fájdalom, hangváltozás léphet fel – rekedt hang, nyeléskor idegen test vagy földgömb érzése.
A dysphagia a betegségben szenvedő betegek 0,6-1,0%-ában fordul elő, ahol a nyaki régió a fő érintett szegmens.
Gyakoribb a nyaki merevség, de a hát alsó részének mozgékonysága is érintett lehet. Egyes esetekben a perifériás szalagok és szalagok is érintettek, fascia – perifériás entézisek: peripatelláris szalagok, az achilles ín, talpi fascia, vállak, metacarpophalangealis ízületek.
A röntgenfelvételek legalább négy elülső felületén úgynevezett csonthidakat mutatnak csigolyatestekhegyes növedékekkel vagy anélkül a csigolyák közötti ízületek területén.
Ezenkívül a csigolyaközi porckorongok magassága az érintett területen viszonylag megmaradt, és nincs jelentősebb radiológiai változás a degeneratív porckorongfolyamat esetében.
A Bekhterev-kór differenciáldiagnózisához kulcsfontosságú, hogy a sacroiliacalis ízületek ne legyenek érintettek.
Számos terápiás módszer alkalmazható a fájdalom csökkentésére – mind a gyógyszeres, mind a fizikoterápiás kezelés. Nem szteroid gyulladáscsökkentők, fájdalomcsillapítók is szerepelnek benne, súlyosabb esetekben helyi kortikoszteroid injekcióra is szükség lehet. Helyi hőt lehet használni a fájdalom átmeneti csökkentésére.
Ők is jelentkeznek izomrelaxánsok, különösen kifejezett merevség esetén, amely nehezen szabályozható, még testmozgással és fizikoterápiával is. A sebészeti kezelést meg kell fontolni olyan súlyos tünetek esetén, mint a progresszív dysphagia, túlzott súlycsökkenés, légzési nehézség, valamint olyan betegeknél, akik nem reagálnak a konzervatív kezelésre.
Referenciák:
1. Forestier-kór, fiziopédia;
2. dysphagiával járó Forestier-szindróma: egy ritka megjelenés esettanulmánya; Gerincsebészet folyóirata
