A feokromocitóma a mellékvese daganata, amely az adrenalint és a noradrenalint termeli. Ez a másodlagos magas vérnyomás egyik oka is. Bár az esetek több mint 90%-ában jóindulatú, a kezeletlen pheochromocytoma magasabb halálozási arányt jelent a kardiovaszkuláris események miatt.
A pheochromocytoma kezelése sebészeti, a laparoszkópos műtétet részesíti előnyben. A daganat műtét közbeni manipulálása azonban katekolaminok (adrenalin és noradrenalin) kiáramlását eredményezi, és az artériás nyomás válságos emelkedéséhez és szívritmuszavarokhoz vezethet. Ezért speciális preoperatív előkészítésre van szükség a katekolaminok hatásának blokkolása érdekében.
Minden pheochromocytomában szenvedő beteg ide tartozik, függetlenül attól, hogy magas vérnyomásban szenved-e vagy sem alfa-blokkoló terápia (prazozin, doxazozin). Ezek olyan vérnyomáscsökkentő gyógyszerek, amelyek blokkolják az adrenalin és a noradrenalin alfa-adrenerg receptorait. Ha a hormonra mint „kulcsra”, a receptorra pedig „zárra” gondolunk, akkor az alfa-blokkoló bezárja a zárat, és megakadályozza, hogy a hormon kifejtse hatását.
A második szakaszban ezek is szerepelnek bétablokkolók. Blokkolja az adrenalin és a noradrenalin béta-adrenerg receptorait, és a pulzusszám szabályozására használják. A béta-blokkolók szedése lelassítja a szívverést és csökkenti az aritmia kockázatát.
A műtét előtt gyógyszeres kezelést kell végezni 7-14 napon belül a vérnyomás és a pulzusszám normalizálása érdekében. Mivel a katekolaminok az erek összehúzódásához (vazokonstrikció) vezetnek, a pheochromocytoma eltávolítása után az erek kitágulnak (vazodilatáció) és csökken az artériás nyomás. A preoperatív kezelés magában foglalja a magas sótartalmú diétát és a fokozott folyadékbevitelt is a vérmennyiség helyreállítása és a posztoperatív hipotenzió elkerülése érdekében.
A sebészi kezelés előnyben részesített módja a minimálisan invazív laparoszkópos műtét. A cél az egész mellékvese eltávolítása a daganattal együtt. A laparoszkópos műtét kevesebb fájdalommal, gyorsabb felépüléssel és rövidebb kórházi tartózkodással jár.
Nagyságú daganatokban 6 cm felett előnyös nyitott műtét. Rosszindulatú pheochromocytomákban is szükséges a daganat teljes reszekciójának biztosításához.
A műtét után fellépő fő szövődmények a hipotenzió, a magas vérnyomás és a hipoglikémia (alacsony vércukorszint). Ezért javasolt a vérnyomás, a pulzusszám és a vércukorszint gondos monitorozása a műtétet követő 24-48 órán belül.
A betegeket kontrollra utalják plazma vagy vizelet metanefrinek a műtét utáni 2-6 héten belül, az operatív kezelés hatásának követése érdekében. Évente hormonális kontrollt kell végezni, hogy kizárják a betegség kiújulását vagy áttétet.
Kutatás javasolt képalkotó vizsgálat 3 hónappal a műtét után:
- A műtét után emelkedett metanefrinszintű betegek;
- Betegek, akiknél a műtét előtt nem volt magas metanefrin szint. Ezekben az esetekben a hormonális kontroll nem tájékoztató jellegű, csak képalkotó módszerekre lehet támaszkodni;
- Olyan betegek, akiknél a plazma metanefrineket nem vizsgálták a műtét előtt;
A követés folytatódik legalább 10 évvel a műtét után vagy egész életen át magas kockázatú betegeknél a visszaesés miatt. Fiatalokról és olyan genetikai betegségben szenvedőkről van szó, akiknél magasabb a többszörös daganat előfordulási gyakorisága. A nagyméretű pheochromocytomákat és paragangliomákat is élethosszig követik, mert nagyobb a metasztázis kockázata.
Azokban az esetekben, amikor a betegség hátterében álló specifikus genetikai mutáció ismert, alkalmazható egyénre szabottabb megközelítés nyomon követésben. Az is segít, ha az azonos genetikai mutációval rendelkező rokonoknál keresik a betegséget.
Szerencsére a pheochromocytoma ritka daganat, és csak az esetek 2%-ában okoz másodlagos magas vérnyomást. Ez egy „rosszindulatú” jóindulatú daganat, amely magas mortalitással jár, azonnali kezelést és élethosszig tartó nyomon követést igényel.
Referenciák:
1. Svenja Nölting és mások, Pheochromocytoma and Paraganglioma személyre szabott kezelése, Endokrin áttekintések, 43. kötet, 2. szám, 2022. április, 199–239. oldal.
2. Pacak K, Tella SH. Pheochromocytoma és Paraganglioma. 2018. január 4. Endotext [Internet]. South Dartmouth (MA): MDText.com, Inc.; 2000-. PMID: 29465938.
3. Jacques WM Lenders és mások, Pheochromocytoma and Paraganglioma: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline, The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism, 99. kötet, 6. szám, 2014. június 1., oldalak 1915–1942, https://doi.org, https://doi.org/ 10.1210/jc.2014-1498