Az elsődleges rosszindulatú daganatok viszonylag ritkák, és a szívet érintő daganatok 25%-át teszik ki. Rossz a prognózisuk, mert nagymértékben beszivárognak a szívizomba, intrakardiális véráramlási elzáródást és távoli metasztázisokat okozva. Leggyakrabban a 30 és 50 év közötti betegek érintettek, és a leggyakoribb változat általában a szarkóma.
Ebbe a nagy általános csoportba tartoznak a következők: angiosarcoma, rhabdomyosarcoma, leiomyosarcoma, liposarcoma, osteosarcoma, fibrosarcoma és rosszindulatú rostos hisztiocitoma. Angiosarcomák és a nem osztályozott szarkómák jelentik a leggyakoribb változatot – az összes szívszarkóma körülbelül 75%-át. Rhabdomyosarcoma a szívszarkóma leggyakoribb formája gyermekkorban. A fent felsorolt egyéb változatok pedig más, ritkábban észlelt szívszarkómák.
Angiosarcomák főként a jobb szívfélre jellemzőek – különösen gyakran fordulnak elő a jobb pitvar. Míg más típusú szarkóma elsősorban a szív bal felében – gyakrabban a bal pitvarban – található. A perikardiális angiosarcomák rendkívül ritkák, és infiltratív érintettséget vagy polipoid viselkedést mutatnak.
Sajnos a szívszarkómák hozzávetőlegesen 30%-a társul metasztatikus eljegyzés már a diagnózis felállítása során. A metasztázisok leggyakoribb helye általában a tüdőben található.
Áttétes szívdaganatok sokkal gyakoribbak, mint az elsődleges szívdaganatok. Általában melanómákból, tüdő-, emlő- és veserákból, valamint limfómákból erednek. Gyakoribb a terjedés szomszédság a szomszédos érintett testektől. Ám a metasztázisok származhatnak migráló rákos sejtekből hematogén (véráram), vagy a vena cava felső vagy alsó részén keresztül terjed a jobb pitvarba.
A szívburok leggyakrabban a daganat metasztatikus eredetében érintett. Az ő bevonása a toborzáshoz vezet szívburok folyadékgyülemamely tömegeket tartalmazhat, beleértve a rákos sejteket vagy a vérrögöket és a fibrint.
A szívdaganatok, beleértve a rosszindulatúakat is, három különböző mechanizmuson keresztül okoznak tüneteket: az intrakardiális véráramlás akadályozása, perifériás embolizáció és aritmiák. Mind a pitvari, mind a kamrai daganatok, ha elég nagyok, obstruktív tüneteket okozhatnak – a véráramlás hirtelen megszakadását elsősorban a jobb kamrai kiáramlási traktusban. Így okai lehetnek a syncope, a mellkasi fájdalom vagy az akut szívelégtelenség klinikájának.
Nagy szívdaganatok, amelyek a szív jobb oldaláról származnak, amellett, hogy okozzák vénás torlódás, korlátozhatja a szív telődését is. Az intravascularis térfogat hirtelen csökkenésével a megjelenése ájulás ezeknél a betegeknél. A bal oldali szívdaganatok, ha elég nagyok, a kamrai telődést is ronthatják, ami ájuláshoz, ill. szívélyes hiány, az aorta véráramlásának hirtelen megszakadása vagy korlátozása vagy a bal pitvari nyomás hirtelen emelkedése miatt.
A szarkómák, különösen a bal szívfélben lévők, általában szívembóliás eseményekkel és aritmiákkal járnak.
Az embóliás események leggyakrabban a perifériás artériás erekben vagy agyi erekben találhatók, és klinikájuk van akut végtagi ischaemia vagy stroke.
Az aritmiák a szupraventrikuláris és kamrai aritmiák széles skáláját foglalják magukban, amelyek gyakran a vezetőrendszer érintettsége miatt felhalmozódnak.
Ritkán a perikardiális invázió és a tamponád lehet a betegség első megnyilvánulása. A perikardiális folyadékgyülem általában a kapcsolódó perikardiális érintettség következménye. Ez a szív burokának mechanikai irritációjának eredménye, ami kedvez a folyadék (néha nagyon nagy mennyiségű) felszaporodásának. Ritkább klinikai megnyilvánulások és főleg angiosarcoma, beleértve éjszakai izzadás, súlycsökkentés, Raynaud-jelenség.
A rosszindulatú szívdaganatok diagnózisa magában foglalja gondos echokardiográfiás értékelés a szívüregek határain belül elhelyezkedő bármely kiegészítő szerkezet. A diagnózis felállításakor további vizsgálatokat kell végezni – CT, MRI vagy PET vizsgálat a közeli és távoli metasztázisok felkutatása céljából.
A szív biopszia olyan esetekben javasolt, amikor a daganatoktatás megfelelő helyen van az elvégzéséhez. A kezelés magában foglalja a rosszindulatú daganat eltávolítását szolgáló nyílt műtétet és szívátültetést olyan esetekben, amikor a szívizom jelentős mértékben érintett.
Referenciák:
1. Hopkins-gyógyszer Szívszarkóma;
2. Braunwald-szívbetegség: A szív- és érrendszeri gyógyászat tankönyve.
