A pulmonalis billentyű a jobb kamra kijáratánál található, és hozzájárul a vér eltávolításához a tüdőartériába és a tüdőcsatornába.
Tüdőszűkület a jobb kamrai kiáramlási pálya szűkülését jelenti. Lehet a billentyű szintjén (pulmonalis billentyűszűkület), alatta (infundibularis, subvalvularis szűkület), vagy a billentyű szintje felett található (supravalvularis szűkület).
Az állam képviseli ritka szívélyes helyettes és számos veleszületett és szerzett betegséggel jár. Amikor mással kapcsolatos veleszületett szívbetegség, az összes veleszületett szívbetegségben szenvedő újszülött körülbelül 50%-ánál fordul elő.
Valvuláris tüdőszűkület Általában izolált veleszületett szívelégtelenség, és a jobb kamrai kiáramlási traktus elzáródásának leggyakoribb oka. A szerzett tüdőbillentyű szűkület rendkívül ritka. Leggyakrabban karcinoid betegség, amelyben a billentyűszűkület szinte mindig billentyűelégtelenséggel társul. Funkcionális tüdőszűkület léphet fel a jobb kamrai kiáramlási traktus szomszédos tumortömegek általi összenyomásával.
Szubvalvuláris tüdőszűkület lehet veleszületett vagy szerzett is. A veleszületett subvalvularis tüdőszűkület egyik változata a genetikai rendellenességben fordul elő Noonan szindróma és társulhat hipertrófiás kardiomiopátiával vagy nem.
A szubvalvuláris tüdőszűkület szerzett okait a jobb kamra kiáramlási szakaszában végzett sebészeti beavatkozások után figyelik meg, hipertrófiás kardiomiopátia során vagy anyagcsere-betegségekben (glikogén tárolási betegségek). Ezekben az esetekben a szűkület a szívizom megvastagodásának eredménye ezen a területen.
Szupravalvuláris tüdőszűkület közvetlenül a pulmonalis billentyű felett határoló membrán formájában látható. Egyes esetekben a supravalvularis szűkület érintheti a pulmonalis artéria törzsét vagy akár annak távolabbi ágait is.
A billentyű malformáció kialakulását saját patofiziológiai mechanizmusa irányítja. A jobb kamra kiáramlási szakaszában kialakuló szűkület megnehezíti a vérnek a tüdőartériába való eljuttatását, és a jobb kamra nyomásának növekedéséhez, valamint kóros nyomásgradiens kialakulásához vezet a kiáramlási traktusban.
Ez az oka a megfelelő kamera feszültségterhelésnek kell kitenni, ami kompenzálóan a jobb kamra szívizom további jelentős hipertrófiájához (megvastagodásához) vezet. Idővel dekompenzációs folyamat lép fel, melynek következtében a jobb kamra kitágul, majd megjelennek a pangásos szisztémás megnyilvánulások.
Azoknál a betegeknél, akiknél a fejlődési rendellenességet születés után észlelték, de enyhe vagy közepesen súlyos, általában nincsenek tünetei. Súlyos jobb kamrai obstrukcióban szenvedők – pl. mért szignifikáns gradiensnek általában olyan panaszai vannak, amelyek kifejeződnek erőkifejtéskor jelentkező fáradtság, légszomj, cianózis, szédülés és mellkasi kényelmetlenség (jobb kamrai angina).
A betegek auskultációja normál első hangot, egyetlen vagy megosztott második hangot mutat ki csökkentett P2 komponenssel. A legjellemzőbb lelet a kimutatása szisztolés ejekciós zörej, ami a legjobban a második bal oldali bordaközben hallható. A tüdőszűkület súlyosságának előrehaladtával az első hang és a szisztolés kilökődési hang közötti intervallum rövidül.
A pontos diagnózist echokardiográfia végzi, amely lehetővé teszi a jobb kamra vastagságának és méretének mérését. Ezenkívül lehetővé teszi a tüdőbillentyű megfelelő értékelését a ránézéssel morfológia és számszerűsítettük a szűkület és az elégtelenség mértékét.
A malformáció kezelését annak súlyossága és az határozza meg, hogy a malformáció elszigetelt állapot vagy egy bonyolultabb veleszületett rendellenesség része. Az enyhe tüdőszűkület gyakran nem igényel kezelést, csak rendszeres echokardiográfiás követést igényel.
A súlyosabb szűkületek kezelése a billentyűplasztika (ballon tágulás), valvotomy vagy csappantyú. A léggömb tágulás A billentyűszűkület egy olyan intervenciós kezelési módszer, amelyben katétert használnak a billentyű eléréséhez, és az utóbbit egy ballon felfújásával tágítják, amikor elérik. Szelep műtét gyakran használ biológiai billentyűket az idősebb betegeknél előforduló natívan szűkült billentyűk helyettesítésére.
A tüdőszűkület – többnyire subvalvularis vagy supravalvularis – gyakran társul összetett veleszületett szívfejlődési rendellenességekkel, mint pl. Fallot tetralógiája. Ezekben az esetekben a subvalvularis szűkület operatív korrekciója részét képezi magának a szindrómának a korrekciójára irányuló nagy műtétnek. A resztenózisok vagy egyéb lehetséges szövődmények időben történő felismerése érdekében a pulmonalis stenosisban szenvedő betegek és a defektus kezelésén átesettek rendszeres nyomon követése és értékelése kötelező.
Referenciák:
